Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è una malattia ereditaria caratterizzata da aree ipocinetiche a livello della parete libera del ventricolo destro o di entrambi i ventricoli, in cui il tessuto muscolare del miocardio è sostituito da tessuto fibroso o fibro-adiposo. Purtroppo rappresenta una importate causa di aritmie ventricolari e di morte improvvisa nei bambini e nei giovani adulti. La tachicardia ventricolare idiopatica che si origina dal tratto di efflusso del ventricolo destro è invece un disturbo relativamente benigno che si presenta in pazienti con un cuore strutturalmente normale. Distinguere questi due disturbi del ritmo non è né semplice né immediato perché entrambi presentano una morfologia a tipo blocco di branca sinistro e asse inferiore. Di fronte a una caratterizzazione morfologica di questo tipo si pone dunque il quesito clinico se si tratta di una cardiopatia ventricolare destra aritmogena o piuttosto di una tachicardia ventricolare idiopatica. Sulla rivista Hearth Rhytm, Kurt Hoffmayer e colleghi descrivono un semplice algoritmo che può arrivare in soccorso per risolvere questo quesito clinico di grande importanza orientando la distinzione della patologia alla base. L’algoritmo tiene in considerazione le caratteristiche ad un ECG a 12 derivazioni delle tachicardie ventricolari e/o dei battiti ectopici ventricolari provenienti dal tratto di efflusso del ventricolo destro e si basa sul calcolo di uno score di rischio che può arrivare a un massimo di 8 punti. Il calcolo prende in considerazione la presenza di questi parametri nel tracciato elettrocardiografico:

• l’inversione dell'onda T nelle derivazioni anteriori da V1 a V3 durante il ritmo sinusale (3 punti),
• la durata del QRS in DI ≥ 120 ms (2 punti),
• la presenza di dentellatura/incisura (notching) nel QRS in derivazioni multiple (2 punti)
• la transizione nelle derivazioni precordiali in V5 o successiva (1 punto).

Lo studio Per validare l’algoritmo elettrocardiografico sono stati presi in esame in cieco da due elettrofisiologici esperti 86 pazienti che avevano presentato tachicardia ventricolare e/o dei battiti ectopici ventricolari provenienti dal tratto di efflusso del ventricolo destro con morfologia a blocco di branca sinistro e asse inferiore ad un tracciato ECG a 12 derivazioni. Di questi, 37 pazienti avevano avuto una diagnosi di cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena confermata sulla base dei criteri task force rivisti, e i rimanenti 49 pazienti, di tachicardia ventricolare idiopatica fatta sulla base di un cuore strutturalmente normale. Hoffmayer e colleghi riportano che un punteggio di 5 o superiore dello score era stato in grado di distinguere correttamente nel 93% dei casi la cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena dalla tachicardia ventricolare idiopatica del tratto d'efflusso del ventricolo destro, con una sensibilità dell’84%, specificità del 100%, valore predittivo positivo del 100% e valore predittivo negativo del 91%. Conclusioni Questo score elettrocardiografico di facile utilizzo, concludono Hoffmayer e colleghi, si è dimostrato efficace nel distinguere correttamente le aritmie ventricolari che compaiono nei pazienti con cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena versus pazienti con tachicardia ventricolare destra idiopatica. Una sua applicazione nella pratica clinica potrebbe essere di aiuto per riconoscere la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro che si caratterizza clinicamente per la comparsa di aritmie ventricolari pericolose per la vita dei pazienti. Bibliografia Hoffmayer KS, Bhave PD, Marcus G M, et. al. An electrocardiographic scoring system for distinguishing right ventricular outflow tract arrhythmias in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy from idiopathic ventricular tachycardia. Heart Rhythm 2013; 10: 477-82.